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血管性血友病如何诊断

更新时间:2020-05-26 17:18:49

  有数据显示,血管性血友病的发病率大概是千分之一。这是一种遗传性疾病,遗传方式主要是常染色体显性遗传,少数病例是常染色体隐性遗传,男女都可发病。这种病的临床表现比较复杂,确诊难度较大,需要结合临床症状及各项检查结果来判断。那么血管性血友病如何诊断呢?

  1、临床表现。要确诊血管性血友病,首先要了解该病的临床表现。大部分患者有皮肤粘膜出血的现象,以鼻出血和牙龈出血最常见,这与一般的血友病有很大的区别。一般的血友病以关节和软组织出血为主要表现。女性患者有月经产后大出血的现象,严重程度不一。病情较轻的患者只有月经过多的现象,重症患者会出现自发性出血的现象,严重时会有生命危险。

  2、实验室检查。为了确诊血管性血友病,患者还必须接受实验室检查。通过实验室检查,可以发现患者每次出血的时间以及活化凝血活酶的时间延长。但是检查的结果可能与患者的实际情况存在区别,诊治上有一定的难度。可供参考的诊断指南包括出血时间敏感性降低、使用血小板功能分析仪等。这种病需要与血小板型血管性血友病、获得性血友病鉴别,血小板型血友病患者大多存在血小板减少的现象,以粘膜出血为主要表现,获得性血友病非常罕见,经常在成年期发病,大部分患者存在骨髓殖性疾病、淀粉样变性等基础疾病。

  血管性血友病具有遗传性,与基因缺陷有关。这种病临床表现比较复杂,确诊有一定的难度,轻症患者通常没有典型的症状,需要结合病史和临床表现进行综合判断。血管性血友病患者平时避免受伤和进行手术,避免使用影响凝血功能的药物,比如阿司匹林、吲哚美辛等。当不慎受伤流血时,一定要进行处理,使用血浆制品或者抗纤溶药物。