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血管性血友病如何分型

更新时间:2020-10-28 08:21:50

  血管性血友病是一种与血管性血友病因子基因突变有关的出血性疾病,具有遗传性,遗传方式有多种。有数据显示,血管性血友病的发病率大概为1‰,临床表现比较复杂,轻症患者无典型症状,需要结合各项检查结果来确诊,那么血管性血有病如何分型呢?

  1、一型血管性血友病。如果是血管性血友病因子合成减少造成的,就称为一型血管性血友病。一般来说,血管性血友病因子的多聚体结构基本是正常的,只是数量减少,从而无法发挥正常的凝血功能。这种分型的遗传方式为常染色体显性遗传,男女都可发病。

  2、二型血管性血友病。如果血管性血友病因子的结构和功能出现缺陷,就称为二型血管性血友病。这种血友病又可分为2a型、2b型、2n型和2m型,患者会出现自发性出血,表现为鼻出血、牙龈出血等,女性患者会出现月经增多或分娩大出血。

  3、三型血管性血友病。如果是血管性血友病因子抗原和活性极度降低导致的,就称为三型血管性血友病。这种血友病的遗传方式为常染色体隐性遗传,症状比较严重,患者很容易出现重度出血的现象,表现为关节出血、肌肉出血等。随着年龄不断增长,出血倾向可能会减轻,但患者仍然需要注意避免外伤。

  以上是血管性血友病的三种分型及其临床表现。血管性血友病是一种出血性疾病,严重程度不一,与血管性血友病因子数量或结构异常有关,大部分为常染色体显性遗传,少部分为常染色体隐性遗传。在临床上,很多患者会出现皮肤粘膜出血倾向,具体表现为鼻出血、牙龈出血等,有些患者会出现关节出血、软组织出血。如果出血量过大,患者会有生命危险,一定要紧急救治。

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